Nederlandse richtlijnen voor diagnose, behandeling en follow-up van patiënten met bloedingsstoornissen met onbekende oorzaak ontbreken tot op heden. Onderzoekers inventariseerden daarom de huidige praktijk, wat als basis kan dienen voor het ontwikkelen van een richtlijn.
Wanneer na uitgebreid laboratoriumonderzoek een diagnose uitblijft, wordt de meerderheid van de patiënten met een klinisch relevante bloedingsneiging geclassificeerd als iemand met een ‘bloedingsstoornis met onbekende oorzaak’ (BDUC).
Onderzoekers van verschillende universitaire centra en bloedbank Sanquin stuurden een online enquête naar 54 hematologen, internisten, vasculair-geneeskundigen, verpleegkundig specialisten en klinisch chemici, allen werkzaam in Nederlandse hemofiliebehandelcentra.
Negenendertig (72%) ontvangers vulden de enquête in. Van de respondenten gaf 19% aan geen formele registratie van BDUC-patiënten te hebben. Een BDUC-definitie moet volgens de respondenten de aanwezigheid inhouden van 1) een verhoogde neiging tot bloeden, 2) een verhoogde score van het bloedingsbeoordelingsinstrument (BAT), 3) uitsluiting van andere (hemostatische) oorzaken en 4) de afwezigheid van abnormale laboratoriumtestresultaten.
Van de zorgverleners bleek 88% een BAT toe te passen, voornamelijk de ISTH-BAT (93%). Er blijkt aanzienlijke heterogeniteit te bestaan binnen de uitgevoerde laboratoriumtests en in de volgorde van uitvoering. Over het algemeen wordt een stapsgewijze aanpak gebruikt om de omvang en het type van de laboratoriumtest te bepalen.
De meest voorgeschreven behandelingen bleken tranexaminezuur en desmopressine te zijn. De follow-up was eveneens heterogeen en bleek voornamelijk af te hangen van het bloedingsfenotype en de voorgeschiedenis.
De volgende stap is een paneldiscussie met deskundigen binnen de BDUC-studiegroep, die alle Nederlandse hemofiliebehandelcentra vertegenwoordigt.
Bron:
Mussert C, Monard A, Kruip, MJHA, et al. Current practice regarding Bleeding Disorder of Unknown Cause (BDUC) in the Netherlands: a national survey. ISTH 2024 Congress, abstract PB0278.