Fibroseremmers ook effectief bij progressieve longfibrose anders dan IPF

Het is al langer bekend dat de fibroseremmers nintedanib en pirfenidon de achteruitgang in longfunctie remmen bij patiënten met idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Een Nederlandse studie met real-world data laat nu zien dat deze fibroseremmers ook effectief zijn bij andere vormen van progressieve longfibrose (PPF).

Er is nog niet veel bekend over het effect van fibroseremmers in de dagelijkse praktijk bij patiënten met progressieve fibrose anders dan IPF. Onderzoekers van het St. Antonius Ziekenhuis in Nieuwegein en het Erasmus MC in Rotterdam gebruikten data uit de Dutch PF Registry om dit te onderzoeken.

Zij bestudeerden de data van 152 IPF-patiënten en 33 patiënten met andere vormen van progressieve longfibrose, waaronder niet-specifieke interstitiële pneumonie (n = 11) en fibrotische hypersensitiviteitspneumonitis, n = 9). Bij alle patiënten onderzochten zij de forced vital capacity (FVC) en de diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (DLCO) in de 12 maanden voor en de 12 maanden na de start van de behandeling.

Bij patiënten met IPF nam de FVC in de 12 maanden voor de behandeling af met 90 ml (p = 0,15). Na start van de behandeling nam de FVC met 10 ml toe (p = 0,73). De DLCO nam zowel voor als na de behandeling af. Deze afname werd wel kleiner na de behandeling (voor: -0,75 mmol/(min*kPa), na: -0,32 mmol/(min*kPa)).

Bij patiënten met PPF nam de FVC voor de start van de behandeling met 510 ml af (p < 0,005). Ook de DLCO nam af (-1,17 mmol/(min*kPa)). Beide stabiliseerden in de 12 maanden na de start van de behandeling (FVC: + 90 ml, p = 0,27, DLCO = -0,20 mmol/(min*kPa), p = 0,19).

Patiënten met PPF hadden een lagere FVC en DLCO bij aanvang van de behandeling. Na de start van de behandeling was er geen statistisch significant verschil in het verloop van de FVC en DLCO tussen beide groepen.

De onderzoekers concluderen dat fibroseremmers de longfunctie stabiliseren bij zowel patiënten met IPF als PPF. Zij willen nader onderzoek doen naar het juiste moment om met fibroseremmers te starten bij patiënten met PPF.

Bron:

Van Batenburg A, Nakshbandi G, Moor C, et al. The effect of antifibrotics in patients with different forms of pulmonary fibrosis: data from the Dutch PF registry. ERS 2022. Thematic poster PA1949.