Karakterisering HES-patiënten in het zuidwesten van Nederland

Delen via:
ASH 2024

Onderzoekers hebben in een retrospectieve cohortstudie gegevens van patiënten met het zeldzame hypereosinofiel syndroom (HES) in het zuidwesten van Nederland in kaart gebracht. De focus lag daarbij op diagnose, behandeling en cardiale betrokkenheid.1

Hypereosinofiele syndromen (HES) vormen een zeldzame groep aandoeningen, waardoor concrete cijfers over prevalentie en behandeling in Nederland ontbreken. Om meer inzicht te krijgen, voerden onderzoekers uit de regio Rotterdam een retrospectieve analyse uit van alle 349 patiënten die tussen 2000 en 2020 naar het Erasmus MC werden verwezen voor een HES-fluorescence in situ hybridization (FISH).

Van de 130 patiënten met beschikbare medische dossiers hadden er 82 (63%) HES als primaire diagnose, terwijl bij 48 patiënten (37%) een alternatieve verklaring voor hun eosinofilie werd gevonden. Onder deze 130 patiënten werd bij 6 (5%) een 4q12-deletie geïdentificeerd, die resulteerde in het FIP1L1-PDGFRA-fusiegen.

De symptomen bij presentatie varieerden sterk en manifesteerden zich in ieder orgaansysteem. De longen (67, 52%), de huid (55, 42%) en het maagdarmstelsel (35, 27%) werden het vaakst aangetast. Daarnaast werden algemene symptomen, zoals vermoeidheid en koorts, gerapporteerd bij 59 patiënten (45%). Van de 82 HES-patiënten vertoonden er 14 (17%) in verschillende mate cardiale betrokkenheid.

Wat betreft niet-steroïdale behandelingen gebruikten 22 (26%) van de patiënten hydroxycarbamide, 18 (21%) interferon, 17 (20%) imatinib en 19 (22%) anti-IL-5-middelen (mepolizumab, benralizumab). Een anti-IL-5-behandeling bleek het meest effectief (74%), gevolgd door imatinib (39%), hydroxycarbamide (23%) en interferon (17%).

Opvallend was verder dat imatinib ook werd toegediend aan patiënten die het FIP1L1-PDGFRA-fusiegen niet hadden. Imatinib was 100% effectief bij de 6 patiënten met het fusiegen en 33% effectief bij de 12 patiënten zonder het fusiegen (p = 0,308).

Bekijk ook de (on demand) webcast: Behandeling van eosinofiele aandoeningen EGPA en HES

Bron:

Veltman Y, Langerak A, Beverloo B, et al. Comprehensive analysis of diagnosis, treatment and outcome in a retrospective cohort of HES patients in the South-West of the Netherlands between 2000-2020. ASH Annual Meeting & Exhibition 2024, abstract 3906.

Fitusiran-profylaxe bij hemofilie A of B na overstap van BPA/CFC-profylaxe: de ATLAS-PPX-studie

jul 2024 | Benigne hematologie

Lees meer over Fitusiran-profylaxe bij hemofilie A of B na overstap van BPA/CFC-profylaxe: de ATLAS-PPX-studie

Eerstelijnsbehandeling met sintilimab en P-GEMOX bij gevorderd extranodaal NK/T-cellymfoom

jul 2024 | Lymfoom

Lees meer over Eerstelijnsbehandeling met sintilimab en P-GEMOX bij gevorderd extranodaal NK/T-cellymfoom

Verspilling van goede geneesmiddelen is een verspilde kans!

jul 2024

Lees meer over Verspilling van goede geneesmiddelen is een verspilde kans!

Optimale timing van allogene stamceltransplantatie bij MDS

jul 2024 | MDS, Stamceltransplantatie

Lees meer over Optimale timing van allogene stamceltransplantatie bij MDS

Onderzoeksfonds Hematon ondersteunt in 2024 2 onderzoeken

jul 2024 | Leukemie

Lees meer over Onderzoeksfonds Hematon ondersteunt in 2024 2 onderzoeken

Uitgaven immuun- en doelgerichte therapie het hardst gestegen

jul 2024 | Immuuntherapie

Lees meer over Uitgaven immuun- en doelgerichte therapie het hardst gestegen

Hersenbloedingen in nieuw perspectief:
het belang van TIME=BRAIN en het couperen van antistolling

2 dec 2024 om 20:00 | Neuro-vasculair

Lees meer over Hersenbloedingen in nieuw perspectief:
het belang van TIME=BRAIN en het couperen van antistolling

AIHA: Diagnostiek en Management van Auto-Immuun Hemolyse

4 nov 2024

Lees meer over AIHA: Diagnostiek en Management van Auto-Immuun Hemolyse

Recent advances in the use of CAR T-cell therapies in relapsed/refractory diffuse large B-cell lymphoma and follicular lymphoma

1 okt 2024 om 12:00 | Lymfoom

Lees meer over Recent advances in the use of CAR T-cell therapies in relapsed/refractory diffuse large B-cell lymphoma and follicular lymphoma

Opioïden in de 2e lijn: Sleutels tot effectieve bestrijding van maligne pijn

10 sep 2024 om 20:00

Lees meer over Opioïden in de 2e lijn: Sleutels tot effectieve bestrijding van maligne pijn

Pakketbeslissingen en (on-)zekere kosteneffectiviteit: Willingness to Pay voor geneesmiddelen

1 jul 2024

Lees meer over Pakketbeslissingen en (on-)zekere kosteneffectiviteit: Willingness to Pay voor geneesmiddelen

Challenges in advanced Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) – diagnosis and management

10 jun 2024 om 16:30 | Lymfoom

Lees meer over Challenges in advanced Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) – diagnosis and management

Vertraagde eliminatie van hoge dosering methotrexaat. Een nefrologisch probleem of oncologisch noodgeval?

21 mei 2024 om 20:00 | Leukemie, Lymfoom

Lees meer over Vertraagde eliminatie van hoge dosering methotrexaat. Een nefrologisch probleem of oncologisch noodgeval?

Targeted therapy binnen de hematologie: welke BTKi voor wie?

29 feb 2024 om 20:00 | Leukemie, Lymfoom

Lees meer over Targeted therapy binnen de hematologie: welke BTKi voor wie?

ITP zorg: kan het anders?
Pathofysiologie, diagnostiek en behandeling

27 sep 2023 om 20:00 | Benigne hematologie

Lees meer over ITP zorg: kan het anders?
Pathofysiologie, diagnostiek en behandeling

E-learning flow cytometry immunophenotyping in cutaneous T-cell lymphoma

Lymfoom

Lees meer over E-learning flow cytometry immunophenotyping in cutaneous T-cell lymphoma

EAHAD in ORANJE 2025

donderdag 6 feb 2025 van 18:00 tot 21:45 | Benigne hematologie

Lees meer over EAHAD in ORANJE 2025

Groen EHA 2025

donderdag 12 jun 2025 t/m zondag 15 jun 2025 | Benigne hematologie, Leukemie, Lymfoom, MDS, MM, MPN, Stamceltransplantatie

Lees meer over Groen EHA 2025

ICML in ORANJE 2025

woensdag 18 jun 2025 van 18:00 tot 21:45 | Lymfoom

Lees meer over ICML in ORANJE 2025

Verband tussen intensiteit roken, genetische mutaties en ziekteprogressie bij MDS

dec 2024 | MDS

Lees meer over Verband tussen intensiteit roken, genetische mutaties en ziekteprogressie bij MDS

Geen non-inferioriteit verlaagde versus volledige dosis anticoagulantia bij VTE

dec 2024 | Benigne hematologie

Lees meer over Geen non-inferioriteit verlaagde versus volledige dosis anticoagulantia bij VTE

Karakterisering HES-patiënten in het zuidwesten van Nederland

dec 2024 | Benigne hematologie

Lees meer over Karakterisering HES-patiënten in het zuidwesten van Nederland

Tafasitamab plus lenalidomide en rituximab bij R/R FL

dec 2024 | Lymfoom

Lees meer over Tafasitamab plus lenalidomide en rituximab bij R/R FL

Geen voordeel auto-HCT bij patiënten met MCL en negatieve MRD

dec 2024 | Lymfoom, Stamceltransplantatie

Lees meer over Geen voordeel auto-HCT bij patiënten met MCL en negatieve MRD

Voordeel pirtobrutinib bij voorbehandelde patiënten met CLL/SLL

dec 2024 | Leukemie, Lymfoom

Lees meer over Voordeel pirtobrutinib bij voorbehandelde patiënten met CLL/SLL

Screening op ijzertekort bij vrouwen is kosteneffectief

dec 2024 | Benigne hematologie

Lees meer over Screening op ijzertekort bij vrouwen is kosteneffectief

Eerstelijnsbehandeling met eltrombopag bij kinderen met nieuw gediagnosticeerde ITP

dec 2024 | Benigne hematologie

Lees meer over Eerstelijnsbehandeling met eltrombopag bij kinderen met nieuw gediagnosticeerde ITP

AI-kwantificering sikkelcelmorfologie als objectieve ziektemarker SCD

dec 2024 | Benigne hematologie

Lees meer over AI-kwantificering sikkelcelmorfologie als objectieve ziektemarker SCD

Multidisciplinaire podcastserie: CMV-infectie;
Diagnostiek en management na transplantatie

jun 2024 | Niertransplantatie, Stamceltransplantatie, Virale infecties

Lees meer over Multidisciplinaire podcastserie: CMV-infectie;
Diagnostiek en management na transplantatie

De behandeling van AML, bekeken vanuit de verpleegkundig specialist

okt 2020

Lees meer over De behandeling van AML, bekeken vanuit de verpleegkundig specialist

AML-Podcastserie

jul 2020

Lees meer over AML-Podcastserie

Stamceltransplantatie bij AML

apr 2020 | Transplantatie

Lees meer over Stamceltransplantatie bij AML

AML-behandeling in de perifere setting

apr 2020

Lees meer over AML-behandeling in de perifere setting

Diagnose en testen bij FLT3+ AML

jan 2020 | Leukemie

Lees meer over Diagnose en testen bij FLT3+ AML

MedNet Hematologie special CAR T

nov 2024

Lees meer over MedNet Hematologie special CAR T

MedNet Hematologie 2024-05

okt 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-05

MedNet Hematologie 2024-04

aug 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-04

MedNet Hematologie 2024-03

jun 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-03

MedNet Hematologie 2024-02

apr 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-02

MedNet Hematologie 2024-01

feb 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-01

MedNet Hematologie 2023-06

dec 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-06

MedNet Hematologie 2023-05

okt 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-05

MedNet Hematologie 2023-04

aug 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-04