Patiënten met sikkelcelziekte en recidiverende vaso-occlusieve crises ervaren aanzienlijke lasten als gevolg van aan hun ziekte gerelateerde klinische complicaties. Dat blijkt uit een Nederlandse retrospectieve cohortstudie.
Sikkelcelziekte (SCD) is een erfelijke hemoglobinopathie die wordt gekarakteriseerd door terugkerende vaso-occlusieve crises (VOC’s), significante morbiditeit en een progressief klinisch beloop, leidend tot orgaanschade en vroegtijdige sterfte. Patiënten hebben levenslang ondersteunende zorg en intensieve behandeling nodig.
Deze longitudinale, retrospectieve cohortstudie naar de klinische complicaties en behandeling van patiënten met SCD met recidiverende VOC’s in Nederland maakte gebruik van gegevens uit het PHARMO Data Network. Er werden in totaal 383 patiënten geïncludeerd. Van een subgroep van 64 patiënten waren door koppeling met poliklinische apotheekdata gegevens over de behandeling beschikbaar. De gemiddelde leeftijd was 26,9 jaar, de gemiddelde duur van de follow-up was 3,1 jaar.
Patiënten ondervonden tijdens de follow-up gemiddeld 7,0 VOC’s per patiënt per jaar. De meest voorkomende acute complicaties tijdens de follow-up waren acuut borstsyndroom (35,0%), infecties (8,1%), trombofilie (3,9%), acuut nierfalen (3,1%) en beroerte (3,1%).
De meest voorkomende chronische complicaties waren bot- en gewrichtscomplicaties (12,0%), cardiopulmonale complicaties (11,5%) en lever- en galwegcomplicaties (11,5%).
Hartfalen (8,4%) en pulmonale hypertensie (5,2%), galstenen (10,4%) en osteonecrose (11,7%) waren respectievelijk de meest voorkomende chronische cardiopulmonale, hepatobiliaire en bot- en gewrichtscomplicaties. De meest voorkomende behandelingen tijdens de follow-up waren opioïden en foliumzuur.
Bron: