Bij amyotrofische laterale sclerose is de rol van lagere en hogere motorneuronen uitgebreid bestudeerd in relatie tot het klinische fenotype en de overleving. Nieuw is de bevinding dat ook de mate van verandering in ziektelast door lagere en hogere motorneuronen nuttige informatie oplevert over het ziektebeloop.
Italiaanse onderzoekers voerden een retrospectieve cohortstudie uit bij 1.000 patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS). Hun hypothese was dat veranderingen in ziektelast door lagere motorneuronen (ΔLMN) en hogere motorneuronen (ΔUMN), meer specifiek de verschillen tussen de start van de symptomen en de eerste klinische evaluatie, betere voorspellers zijn van ziekteprogressie en overleving dan de betrokkenheid van de LMN en UMN op zich.
Om de mate van betrokkenheid van de lagere en hogere motorneuronen te bepalen, gebruikten de onderzoekers semikwantitatieve metingen die waren afgenomen tijdens de eerste klinische evaluatie, respectievelijk de Lower Motor Neuron Score (LMNS) en de Penn Upper Motor Neuron Score. (PUMNS ). Deze scores deelden ze door het aantal maanden tussen de start van de symptomen en de eerste klinische evaluatie, wat leidde tot de ΔLMN en ΔUMN. Belangrijk daarbij is dat hiervoor maar 1 meting nodig was, aangezien de Italianen aannamen dat de scores bij de start van de symptomen 0 waren. De uitkomstmaten waren: 1) de overleving en 2) de tijd die verstreek tussen het begin van de symptomen en percutane endoscopische gastrostomie (PEG) en 3) de tijd die verstreek tussen het begin van de symptomen en niet-invasieve beademing (NIV).
Uit univariate regressieanalyses rolden zowel ΔLMN als ΔUMN als significante voorspellers van overleving, de tijd tot PEG en de tijd tot NIV. Er waren geen significante verbanden tussen LMN en UMN en deze uitkomstmaten. In een multivariaat model met als voorspellers onder andere zowel ΔLMN als ΔUMN bleef alleen ΔLMN als significante unieke voorspeller over. Samengevat kunnen ΔUMN – en vooral ook ΔLMN – in de toekomst mogelijk worden gebruikt om het ziektebeloop bij mensen met ALS te voorspellen.
Bron: