De auto-immuunziekte anti-AMPAR encefalitis werd voor het eerst beschreven in 2009. De ziekte kan optreden bij zowel volwassenen als kinderen. Over de klinische kenmerken en prognose van deze ziekte is echter, vooral bij kinderen, weinig bekend. Een retrospectieve cohortstudie vergeleek daarom kenmerken van volwassenen en kinderen met anti-AMPAR encefalitis en vond opvallend veel verschillen.
Voor dit onderzoek leverden 31 centra gegevens over patiënten met anti-AMPAR encefalitis. De onderzoekers sloten patiënten uit die gelijktijdig andere neuronale auto-antilichamen hadden, omdat deze het klinische beeld konden vertroebelen. De uiteindelijke steekproef omvatte 71 volwassenen en 13 kinderen.
Limbische encefalitis kwam voor bij 62% van alle patiënten en de prevalentie verschilde niet tussen de leeftijdsgroepen. In vergelijking met volwassenen hadden kinderen vaker prodromale symptomen, bewegingsstoornissen en cerebellaire symptomen. Geen van de kinderen had geassocieerde tumoren, terwijl deze wel voorkwamen bij ruim de helft van de volwassenen. Op MRI-scans van de hersenen werden afwijkingen gevonden bij 68% van de patiënten, ongeacht hun leeftijd.
Kinderen hadden vaker dan volwassenen (44 vs. 11%) alleen maar afwijkingen buiten de temporaalkwabben, zoals in de basale ganglia en het cerebellum. Er waren geen verschillen tussen kinderen en volwassenen in hun respons op eerste- en tweedelijnsbehandeling met immuuntherapie.
De onderzoekers waren ook geïnteresseerd in langetermijnuitkomsten en prognostische factoren. Van 34 patiënten (30 volwassenen, 4 kinderen) waren langetermijngegevens beschikbaar en de mediane follow-uptijd voor deze groep was bijna 4 jaar. Bijna 2 op de 3 patiënten vertoonde neurologische gevolgen op de lange termijn, met name cognitieve stoornissen (83%) en psychiatrische symptomen (33%). Vervolgens verdeelden de onderzoekers alle patiënten in 2 groepen op basis van hun score op de modified Rankin Scale (mRS) bij de follow-up: degenen met een slechte uitkomst (35%) en met een goede uitkomst (65%). Uit een multivariate regressieanalyse kwam alleen de afwezigheid van een respons op eerstelijnsbehandeling met immuuntherapie als voorspeller van een slechte uitkomst.
Bron: