Lagere ADAMTS13-activiteit tijdens TTP-remissie geassocieerd met CVA

Bij personen die zijn hersteld van trombotische trombocytopenische purpura (TTP) komen CVA’s vaker voor dan in de algemene bevolking. Onderzoekers van de Johns Hopkins University concluderen in Blood dat een incompleet herstel van de ADAMTS13-activiteit na een acute TTP-episode is geassocieerd met een verhoogd risico op een CVA. ADAMTS13 zou dan ook een rol kunnen spelen bij screening en vroege interventie.

De laatste jaren is duidelijk geworden dat TTP-patiënten die met succes worden behandeld, niet zonder meer terugkeren naar hun pre-TTP-gezondheidsstatus. Naast een recidiefrisico van 30-50%, hebben zij ook een hogere ‘all cause’ mortaliteit in vergelijking met de algemene bevolking en daarnaast een toegenomen risico op onder meer hypertensie, obesitas, lupus, depressie en ‘mild cognitive impairment’. Een lagere ADAMTS13-activiteit is bij personen zonder TTP geassocieerd met een toegenomen CVA-risico en ook uit dieronderzoek blijkt dat ADAMTS13 een rol  speelt in de ontwikkeling en progressie van een ischemisch CVA. In deze cohortstudie werden de incidentie en prevalentie van CVA’s onderzocht na herstel van acute TTP. Tevens werd de hypothese getest dat een lagere ADAMTS13-activiteit na het herstel van acute TTP is geassocieerd met een toegenomen risico op een CVA tijdens remissie.

ADAMTS13 en CVA-risico
Van 170 opeenvolgende patiënten die tussen 1995 en 2018 werden behandeld voor TTP in het Johns Hopkins Hospital, overleden er 14 (8,2%) tijdens de indexepisode en werden er 19 gedurende minder dan een maand na het herstel gevolgd. Van de overige 137 patiënten ontwikkelden er 18 (13,1%) tijdens een mediane observatieperiode van 3,08 jaar een CVA dat niet gerelateerd was aan de acute TTP-episode. De prevalentie is hiermee vijfmaal hoger dan de verwachte prevalentie van 2,6% in een op leeftijd en geslacht gematchte referentiepopulatie (p = 0,002). Bij 52 patiënten werd de ADAMTS13-activiteit tijdens remissie gemeten en deze was > 70% bij 44,2%; 40-70% bij 23,1%; 10-39% bij 25% en < 10% bij 7,7%. Na herstel van acute TTP trad een CVA op bij 0% (0 van 22) van de patiënten met normale ADAMTS13-activiteit (> 70%) tijdens remissie en bij 27,6% (8 of 29) van de patiënten met lage ADAMTS13-activiteit (≤ 70%; p = 0,007).

Preventie en behandeling
De onderzoekers concluderen dan ook dat TTP meer is dan een acute aandoening en dat deze bevindingen de noodzaak benadrukken van monitoring na herstel en het ontwikkelen van strategieën voor de preventie en behandeling van neurologische restverschijnselen.



Bronnen:

  1. Upreti H, Kasmani J, Dane K, et al. Reduced ADAMTS13 activity during TTP remission is associated with stroke in TTP survivors. Blood. 2019 Aug 20. [Epub ahead of print]

PFS-voordeel met acalabrutinib-combinaties bij eerder onbehandelde CLL

apr 2025 | Leukemie

Lees meer over PFS-voordeel met acalabrutinib-combinaties bij eerder onbehandelde CLL

Monique den Boer aangesteld als hoogleraar Pathobiologie ALL

apr 2025 | Leukemie

Lees meer over Monique den Boer aangesteld als hoogleraar Pathobiologie ALL

Online kennisbank moet werkdruk verlichten

apr 2025

Lees meer over Online kennisbank moet werkdruk verlichten

Impact van driver-mutaties na stamceltransplantatie bij myelofibrose

mrt 2025 | MPN, Stamceltransplantatie

Lees meer over Impact van driver-mutaties na stamceltransplantatie bij myelofibrose

Associaties tussen klonale hematopoëse en veneuze trombo-embolie

mrt 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Associaties tussen klonale hematopoëse en veneuze trombo-embolie

Factoren en overwegingen bij keuze af te zien van behandeling bij hematologische maligniteit

mrt 2025 | Leukemie, Lymfoom, MM

Lees meer over Factoren en overwegingen bij keuze af te zien van behandeling bij hematologische maligniteit

Hersenbloedingen in nieuw perspectief:
het belang van TIME=BRAIN en het couperen van antistolling

2 dec 2024 om 20:00 | Neuro-vasculair

Lees meer over Hersenbloedingen in nieuw perspectief:
het belang van TIME=BRAIN en het couperen van antistolling

AIHA: Diagnostiek en Management van Auto-Immuun Hemolyse

4 nov 2024

Lees meer over AIHA: Diagnostiek en Management van Auto-Immuun Hemolyse

Recent advances in the use of CAR T-cell therapies in relapsed/refractory diffuse large B-cell lymphoma and follicular lymphoma

1 okt 2024 om 12:00 | Lymfoom

Lees meer over Recent advances in the use of CAR T-cell therapies in relapsed/refractory diffuse large B-cell lymphoma and follicular lymphoma

Opioïden in de 2e lijn: Sleutels tot effectieve bestrijding van maligne pijn

10 sep 2024 om 20:00

Lees meer over Opioïden in de 2e lijn: Sleutels tot effectieve bestrijding van maligne pijn

Pakketbeslissingen en (on-)zekere kosteneffectiviteit: Willingness to Pay voor geneesmiddelen

1 jul 2024

Lees meer over Pakketbeslissingen en (on-)zekere kosteneffectiviteit: Willingness to Pay voor geneesmiddelen

Challenges in advanced Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) – diagnosis and management

10 jun 2024 om 16:30 | Lymfoom

Lees meer over Challenges in advanced Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) – diagnosis and management

Vertraagde eliminatie van hoge dosering methotrexaat. Een nefrologisch probleem of oncologisch noodgeval?

21 mei 2024 om 20:00 | Leukemie, Lymfoom

Lees meer over Vertraagde eliminatie van hoge dosering methotrexaat. Een nefrologisch probleem of oncologisch noodgeval?

Targeted therapy binnen de hematologie: welke BTKi voor wie?

29 feb 2024 om 20:00 | Leukemie, Lymfoom

Lees meer over Targeted therapy binnen de hematologie: welke BTKi voor wie?

ITP zorg: kan het anders?
Pathofysiologie, diagnostiek en behandeling

27 sep 2023 om 20:00 | Benigne hematologie

Lees meer over ITP zorg: kan het anders?
Pathofysiologie, diagnostiek en behandeling

E-learning flow cytometry immunophenotyping in cutaneous T-cell lymphoma

Lymfoom

Lees meer over E-learning flow cytometry immunophenotyping in cutaneous T-cell lymphoma

Hematoloog in het Groen*

donderdag 12 jun 2025 t/m zondag 15 jun 2025 | Benigne hematologie, Leukemie, Lymfoom, MDS, MM, MPN, Stamceltransplantatie

Lees meer over Hematoloog in het Groen*

Hematoloog in ORANJE 2025*

vrijdag 13 jun 2025 van 18:00 tot 21:45 | Benigne hematologie, MM

Lees meer over Hematoloog in ORANJE 2025*

Lugano in ORANJE 2025

woensdag 18 jun 2025 van 18:00 tot 21:45 | Lymfoom

Lees meer over Lugano in ORANJE 2025

Hematoloog op Schiermonnikoog 2025 – ASH in Nederland

zondag 7 dec 2025 t/m woensdag 10 dec 2025 | Benigne hematologie, Leukemie, Lymfoom, MDS, MM, MPN

Lees meer over Hematoloog op Schiermonnikoog 2025 – ASH in Nederland

Telemedicine helpt hemofiliepatiënten in afgelegen en onrustige regio’s

feb 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Telemedicine helpt hemofiliepatiënten in afgelegen en onrustige regio’s

Langdurige effectieve behandeling met efanesoctocog alfa bij kinderen met ernstige hemofilie A

feb 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Langdurige effectieve behandeling met efanesoctocog alfa bij kinderen met ernstige hemofilie A

Gunstige uitkomsten profylaxe met Mim8 bij hemofilie A-patiënten

feb 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Gunstige uitkomsten profylaxe met Mim8 bij hemofilie A-patiënten

Aanhoudende effectiviteit dirloctocogene samoparvovec

feb 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Aanhoudende effectiviteit dirloctocogene samoparvovec

Zinvolle educatieve tool voor jongeren met hemofilie

feb 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Zinvolle educatieve tool voor jongeren met hemofilie

Nieuw onderzoeksprotocol voor vrouwen en meisjes met bloedingsstoornissen

feb 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Nieuw onderzoeksprotocol voor vrouwen en meisjes met bloedingsstoornissen

Behandelstrategieën en -uitkomsten bij verworven hemofilie A

feb 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Behandelstrategieën en -uitkomsten bij verworven hemofilie A

Nieuwe ontwikkelingen voor behandeling van de ziekte van Von Willebrand

feb 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Nieuwe ontwikkelingen voor behandeling van de ziekte van Von Willebrand

Factor XI-deficiëntie geeft verhoogd risico op allergieën en hypothyreoïdie

feb 2025 | Benigne hematologie

Lees meer over Factor XI-deficiëntie geeft verhoogd risico op allergieën en hypothyreoïdie

Podcast CMV-infectie: Microbiologie

nov 2024 | Niertransplantatie, Transplantatie, Virale infecties

Lees meer over Podcast CMV-infectie: Microbiologie

Podcast CMV-infectie: Klinische farmacologie

nov 2024 | Niertransplantatie, Transplantatie, Virale infecties

Lees meer over Podcast CMV-infectie: Klinische farmacologie

Podcast CMV-infectie: Solide orgaantransplantatie

nov 2024 | Niertransplantatie, Stamceltransplantatie, Virale infecties

Lees meer over Podcast CMV-infectie: Solide orgaantransplantatie

Podcast CMV-infectie: Hematologie

nov 2024 | Niertransplantatie, Stamceltransplantatie, Virale infecties

Lees meer over Podcast CMV-infectie: Hematologie

Multidisciplinaire podcastserie: CMV-infectie;
Diagnostiek en management na transplantatie

jun 2024 | Niertransplantatie, Stamceltransplantatie, Virale infecties

Lees meer over Multidisciplinaire podcastserie: CMV-infectie;
Diagnostiek en management na transplantatie

Behandeling AML, de verpleegkundig specialist

okt 2020

Lees meer over Behandeling AML, de verpleegkundig specialist

Podcast Hematology App

jul 2020

Lees meer over Podcast Hematology App

Stamceltransplantatie bij AML

apr 2020 | Transplantatie

Lees meer over Stamceltransplantatie bij AML

AML-behandeling in de perifere setting

apr 2020

Lees meer over AML-behandeling in de perifere setting

MedNet Hematologie 2025-01

feb 2025

Lees meer over MedNet Hematologie 2025-01

MedNet Hematologie 2024-06

dec 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-06

MedNet Hematologie special CAR T

nov 2024

Lees meer over MedNet Hematologie special CAR T

MedNet Hematologie 2024-05

okt 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-05

MedNet Hematologie 2024-04

aug 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-04

MedNet Hematologie 2024-03

jun 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-03

MedNet Hematologie 2024-02

apr 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-02

MedNet Hematologie 2024-01

feb 2024

Lees meer over MedNet Hematologie 2024-01

MedNet Hematologie 2023-06

dec 2023

Lees meer over MedNet Hematologie 2023-06