Binnen de patiëntenpopulatie die behandeld wordt met nierfunctievervangende therapie, is er een overrepresentatie van patiënten met zeldzame nierziekten. Dat komt doordat ze vaker nierfalen ontwikkelen, maar langer blijven leven dan patiënten met andere vormen van chronische nierschade (CNS), zo blijkt uit analyses van het Britse RaDaR-cohort die verschenen in The Lancet.
Afbeelding: PIKSEL / Getty Images / iStock
Van alle mensen met CNS heeft 5-10% een zeldzame nierziekte, maar van de mensen die nierfunctievervangende therapie nodig hebben, is dit aandeel meer dan 25%. Onderzoekers van de National Registry of Rare Kidney Diseases (RaDaR) in het Verenigd Koninkrijk (VK) zochten uit hoe dat kan op basis van longitudinale gegevens over patiënten met zeldzame nieraandoeningen uit 108 centra. Voor deze studie gebruikten ze informatie over 27.285 patiënten van 0-96 jaar oud met 28 verschillende zeldzame nierziekten, die tussen 2010 en 2022 werden opgenomen in RaDaR. Ze vergeleken die gegevens met gegevens over een controlegroep bestaande uit 2,81 miljoen patiënten uit het VK met andere oorzaken van CNS.
Na een mediane follow-upduur van 9,6 jaar bleek de 5-jaars cumulatieve incidentie van nierfalen 28% onder de RaDaR-deelnemers, wat significant hoger was dan onder patiënten met andere oorzaken van CNS (1%; p < 0,0001). Daarentegen hadden patiënten met een zeldzame nierziekte juist een betere overleving en dus een lager sterfterisico, met een gestandaardiseerde sterfteratio van 0,42 (95%-BI 0,32-0,52; p < 0,0001) ten opzichte van de controlegroep. Over andere kenmerken, zoals de leeftijd waarop nierfalen ontstond, leeftijd van overlijden, tijd tussen de start van dialyse en overlijden, en tijd tussen de diagnose en bepaalde afkapwaarden voor eGFR, waren geen eenduidige conclusies te trekken, omdat deze sterk varieerden tussen verschillende zeldzame aandoeningen.
Bron:
Wong K, Pitcher D, Braddon F, et al. Effects of rare kidney diseases on kidney failure: a longitudinal analysis of the UK National Registry of Rare Kidney Diseases (RaDaR) cohort. The Lancet 2024;403:1279-89.