Italiaanse onderzoekers beschrijven in het European Journal of Neurology het beloop van gedragsveranderingen bij patiënten met frontotemporale dementie (FTD). Hoewel de negatieve symptomen toe lijken te nemen met de tijd, verergeren de positieve symptomen tot ‘intermediate’ stadia van ziekte-ernst, waarna deze af lijken te nemen.
Hoewel gedragsveranderingen de belangrijkste kenmerken van FTD zijn, is de progressie van deze symptomen gedurende het beloop van de ziekte nog niet goed in kaart gebracht. Het doel van deze longitudinale observationele studie was de symptomen op baseline en gedurende het beloop van de ziekte te onderzoeken in een groot cohort patiënten met de gedragsvariant van FTD (bvFTD), de niet-vloeiende/agrammatische variant van primair progressieve afasie (nfvPPA) en de semantische variant van primair progressieve afasie (svPPA).
Opzet
In totaal konden 403 patiënten worden beoordeeld, van wie er 167 een follow-up van ten minste 1 jaar hadden (in totaal 764 assessments). De gedragssymptomen werden beoordeeld en gescoord door middel van de Neuropsychiatric Inventory (NPI) en de Frontal Behavioural Inventory (FBI). Ernst van de ziekte werd beoordeeld met de Frontotemporal Lobar Degeneration-Clinical Dementia Rating scale (FTLD-CDR). De gedragsuitkomsten werden beoordeeld als een functie van de ziekte-ernst en het klinische fenotype.
Negatieve en positieve symptomen
Op baseline vertoonden patiënten met bvFTD meer gedragssymptomen ten opzichte van patiënten met nfvPPA (p = 0,004). Wat de negatieve symptomen (apathie en verlies van empathie) betreft werd een trend gezien voor een toename gedurende het beloop van de ziekte, bij zowel bvFTD als PPA (p < 0,001 tot een ‘intermediate’ ziektestadium). Positieve symptomen (disinhibitie, perseveraties en hyperoraliteit) namen toe tot ‘intermediate’ ziektestadia (p < 0,001) gevolgd door een progressieve afname in latere fases van de ziekte. Patiënten met nfvPPA hadden in alle stadia van de ziekte minder positieve symptomen dan patiënten met bvFTD en svPPA.
Welke test?
Ook schrijven de onderzoekers dat, hoewel de NPI en FBI beide worden aanbevolen als een valide tool in klinische trials bij FTD, deze schalen niet even gevoelig zijn. De NPI lijkt de beste keuze voor een domeinspecifieke beoordeling op baseline, terwijl de FBI meer geschikt lijkt voor het monitoren van de progressie van gedragsveranderingen.
Bronnen:
- Cosseddu M, Benussi A, Gazzina S, et al. Progression of behavioural disturbances in frontotemporal dementia: a longitudinal observational study. Eur J Neurol. 2019 Aug 25. [Epub ahead of print]