In het Amsterdam UMC is in oktober 2019 een 21-jarige patiënte met een vorm van pulmonale hypertensie (PH) geopereerd met een methode die wereldwijd nog slechts zelden is uitgevoerd. Bij deze patiënte werd een shunt geplaatst tussen de aorta en de longslagader, als extra uitgang om bloed weg te pompen en het hart te verlichten. Zij was pas de tweede volwassene ter wereld met PH die deze ingreep onderging. Cardiothoracaal chirurg dr. Petr Symersky (OLVG) doet verslag over deze bijzondere operatie. Prof. dr. Harm Jan Bogaard (hoogleraar Experimentele Longgeneeskunde, Amsterdam UMC) vraagt aandacht voor de groep patiënten met PH. Hij vertelt erover, samen met Petr Symersky én cardiothoracaal chirurg Toon Winkelman (Amsterdam UMC).
Het gaat inmiddels goed met patiënte Kimberly. Zij is erg opgeknapt na de operatie (zie kader). Het behandelteam heeft veel kennis opgedaan over deze nieuwe techniek en er is een publicatie in voorbereiding over de resultaten van inspanningstesten en het medicijngebruik van de patiënt. Symersky heeft de operatie uitgevoerd. “De ervaring die we hebben opgedaan, stelde ons in staat om deze bijzondere operatie bij een patiënte met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) te overwegen. Er ging een aantal maanden aan voorbereiding aan vooraf, om de kans op onverwachte complicaties zoveel mogelijk te verminderen. Ik ben heel blij dat het voor Kimberly zo goed heeft uitgepakt.”
Betere overleving
Bij PH is er hoge bloeddruk in de longvaten, wat invloed heeft op het hart. De rechterhartkamer moet harder werken om het bloed richting de longen te pompen, waardoor de spierwand van de rechterhartkamer dikker wordt en de kamer groter. Uiteindelijk gaat de hartpompfunctie achteruit en ontstaat hartfalen.
De extra verbinding die met de operatie wordt gemaakt, is bij pasgeborenen van nature aanwezig. Die opening sluit zich vlak na de geboorte. Het blijkt dat patiënten met een aangeboren hartafwijking én waarbij die verbinding open blijft, een veel betere overleving hebben dan hartpatiënten zonder die open verbinding. Zo is het idee ontstaan om deze verbinding weer aan te leggen bij patiënten met PH. De eerste shuntoperaties zijn gedaan bij baby’s met PH. “De resultaten waren spectaculair, maar het werd wel duidelijk dat het geen eenvoudige ingreep was”, zegt Symersky.
Bogaard had tijdens een congres gehoord over de bijzondere operatie, die bij een volwassen patiënt alleen in de VS een keer was gedaan. Hij overlegde met Symersky of Kimberly er wellicht ook voor in aanmerking zou komen. PH van het type van Kimberly (PAH) komt in Nederland slechts bij zo’n 400 patiënten voor. “Zij zat al in een traject voor longtransplantatie, maar dat wilde ze eigenlijk niet”, vertelt Symersky. “Want daarna is levenslang afweeronderdrukkende medicatie nodig, wat je gevoelig maakt voor ziekten. Bovendien ligt bij een longtransplantatie de overleving tussen de 7 en 10 jaar. Dus als je met een shunt de transplantatie kunt uitstellen, is dat fantastisch.”
Team samengesteld
Symersky zocht contact met de chirurg in de VS. Die was positief over de Nederlandse patiënte als kandidaat voor de shuntoperatie. Na haar toestemming werd een team samengesteld met ook de chirurg uit de VS. “De operatie lijkt op een hartlong-operatie”, legt Symersky uit. “De shunt is een kunststof pijpje met een dierlijke klep, zodat het bloed slechts één kant op kan gaan vanuit de long naar de lichaamscirculatie. Zo ontstaat een overloop naar de normale lichaamscirculatie. Dat vermindert de hoge druk in de longen.”
De ingreep nam ongeveer acht uur in beslag. De operatie zelf duurde ongeveer vier uur, maar het was ingewikkeld om de circulatie op orde te krijgen en de medicatie daarvoor in te stellen. De eerste dagen op de IC was de patiënt nog instabiel. “Ze moest aan de beademingsmachine, en pas na enkele dagen werd de situatie rustig. Het waren intensieve dagen en daarna nog enkele spannende weken”, aldus Symersky. “Gelukkig liet Kimberly zich niet van de wijs brengen. Ze is een intelligente vrouw die weet wat ze wil en ook voor de operatie goede vragen stelde.”
Waarschijnlijk zijn slechts enkele patiënten met PAH geschikt voor de shuntoperatie. Inmiddels is een tweede kandidaat hiervoor in beeld. Symersky zou graag een programma opzetten rond deze behandeling. “Want als we er meer ervaring mee opdoen, zou het misschien voor meer PH-patiënten een uitkomst zijn. Sommige van hen reageren slecht op medicatie, en momenteel is er dan geen alternatief. Alleen longtransplantatie, maar dat is ingrijpend en de overleving daarna is beperkt. Vooral voor jongere patiënten is dat geen goed vooruitzicht. Overigens hebben we nauw contact met het longtransplantatiecentrum van het UMC Groningen. De patiënt moet al voor zo’n ingreep gescreend zijn voor longtransplantatie in geval van nood.”
Stolsels eruit halen
Bij PAH is een operatie slechts in zeer uitzonderlijke gevallen mogelijk. Anders is dat bij CTEPH, een vorm van PH die optreedt als complicatie van longembolieën. Een operatie is dan de voorkeursbehandeling. Bij CTEPH wordt de longslagader geopend en worden de stolsels verwijderd. “In het Amsterdam UMC, dat referentiecentrum is voor PAH en CTEPH, gebeurt dan ongeveer 20 keer per jaar”, vertelt Toon Winkelman. Hij maakt sinds kort deel van het team. “Patiënten komen hiervoor uit het hele land en er zijn zelfs 2 patiënten uit Litouwen geopereerd. Tijdens de operatie ligt de patiënt aan een hartlongmachine en wordt het lichaam gekoeld tot circa 20 graden om de circulatie te stoppen. Dan kunnen we de longslagader openen en de stolsels eruit halen. We doen dat eerst rechts en dan links, wat per kant zo’n 20 minuten duurt.”
Na een longembolie houden veel patiënten klachten. Dat kan komen doordat het stolsel niet helemaal verdwijnt. “Bij een deel van deze patiënten ontstaat CTEPH”, legt longarts Bogaard uit. “De klachten daarvan zijn aspecifiek, zoals inspanningsintolerantie of benauwdheid en vermoeidheid bij lopen of sporten. CTEPH wordt lang niet altijd herkend. Patiënten zien daardoor vaak verschillende specialisten zoals cardioloog of longarts, of gaan met de klachten terug naar de huisarts. Het is van belang dat artsen bij aanhoudende klachten denken aan de mogelijkheid van CTEPH. Daar kan dan verdere diagnostiek naar worden gedaan. Nu gebeurt dat vaak niet, waardoor patiënten slechter af zijn.”
Hartecho
Diagnostiek van PH begint vaak met een echo van het hart. Die laat zien dat de druk in de longslagader te hoog is. De patiënt kan dan worden verwezen naar een van de twee expertisecentra voor PH: het Amsterdam UMC/VUmc en het St. Antonius ziekenhuis in Nieuwegein. “Een operatie is, als dat technisch kan, verreweg de beste behandeling”, laat Bogaard weten. “Daarmee worden oude stolsels verwijderd en is genezing mogelijk. Ook het dotteren van de longvaten is mogelijk, of bloedvatverwijdende medicatie. Er valt dus veel te winnen bij juiste diagnostiek. Daarom is meer awareness over het ziektebeeld belangrijk.”
Er zijn goede contacten met grote centra in Cambridge in Engeland en in San Diego in de VS. Daar worden deze operaties enkele honderden keren per jaar gedaan. Binnenkort komt een chirurg uit Cambridge met Winkelman mee-opereren. “Zo kan ik mijn kennis actualiseren. En daarna ga ik weer een keer naar Cambridge. En bij moeilijke casussen zijn zij altijd bereid om mee te denken. Het is goed om kennis met elkaar te delen.”
“Duidelijk verschil na de operatie”
Kimberly van Soest (23) hoorde medio 2019 van haar longarts Bogaard over de nieuwe operatie. “Hij had ervan gehoord op een congres en vond het ook geschikt voor mij. Het ging daarna heel snel, de operatie was in oktober. Eerst was het idee dat ik naar de VS zou gaan, maar uiteindelijk kwam de Amerikaanse chirurg ervoor naar Amsterdam. Het ziekenhuis heeft de financiële kant geregeld met de zorgverzekeraar.”
Kimberly heeft waarschijnlijk al haar hele leven PH. In haar jeugd kreeg ze klachten die leken op astma, maar medicatie daartegen hielp niet. Met de tijd werd ze steeds kortademiger. “Ik voetbalde, maar moest daar een paar jaar geleden mee stoppen. Traplopen ging ook steeds moeilijker. Ik vond dat niet normaal voor iemand van mijn leeftijd. Op een avond was ik zo benauwd dat mijn vriend de ambulance heeft gebeld. In het ziekenhuis bleek dat mijn hart te groot was en werd PH vastgesteld.”
Ingestemd
In eerste instantie ging Kimberly het traject in voor longtransplantatie. Maar ze vond behandeling niet per se nodig omdat ze haar klachten nog niet zo erg vond als van andere PH-patiënten. Ook toen ze over de nieuwe operatie hoorde, wilde ze die niet meteen. “Maar na een gesprek met dokter Symersky heb ik er toch mee ingestemd. Ik vond het ook wel bijzonder dat een chirurg uit Amerika kwam om mij te opereren. Ik heb hem eerst gesproken via Skype, waarin hij mij goede uitleg gaf en op mijn gemak stelde. Ik zag wel op tegen het grote litteken dat ik zou krijgen van mijn navel tot mijn nek, maar ben er toch voor gegaan.”
Kimberly is erg opgeknapt door de operatie. Die was wel zwaar, evenals de revalidatie waarbij zij weer moest leren lopen. Maar ze is heel blij dat ze het heeft gedaan. “Ik kan weer normaal lopen en traplopen, zonder snel benauwd te worden. Ik kan niet alles wat een gezond mens kan, maar merk een duidelijk verschil met voor de operatie. Voordien had ik een permanent infuuspompje voor medicatie, maar daar ben ik nu vanaf. Dat geeft me meer vrijheid om bijvoorbeeld te zwemmen of te douchen. Dat alleen al vind ik veel waard.”